α1-AT(α1-antitrypsin)

394個のアミノ酸から構成されるタンパク質肝臓で産生され血液中に分泌される。α1-アンチトリプシンとも呼ばれる。

白血球分泌するエラスターゼに、自身の358番目と359番目(メチオニンセリン)の結合を切断させることで、エラスターゼを捉えてその働きを抑える。これによって肺胞壁を構成するエラスチンが分解されることを防ぐ。

α1-ATの358番目をメチオニンからアルギニンに置き換えると、エラスターゼに対する阻害作用は失われるが、トロンビンの阻害作用を得る。このような変異が疾患の原因となる場合が報告されている。

α1-ATの別の箇所、たとえば342番目のグルタミン酸リシンに変化するとどうなるか?

この変異型のα1-ATは肝細胞内で凝集し、血液中に分泌されなくなってしまうため、白血球から分泌されたエラスターゼが阻害できなくなります。つまり、肺胞壁が壊され、肺気腫が引き起こされることになるのです。こうしたα1-AT欠損症による肺気腫の発生年齢は45〜50歳、喫煙者では35歳とさらに下がります。*1

*1技術評論社 石浦章一 タンパク質はすごい! 心と体の健康を作るタンパク質の秘密(2014/1/5)

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このページの最終更新日時: 2017-12-04 (月) 18:04:57