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ファブリー病に対する酵素補充療法に用いられるα-ガラクトシダーゼAリソソーム酵素製剤。-アガルシダーゼα（リプレガル）-アガルシダーゼβ（ファブラザイム）

α-D-ガラクトシドを加水分解する酵素。リソソームに含まれる。α-ガラクトシダーゼはオリゴ糖や多糖などの複雑な分子と同様に種々のα-D-ガラクトシドを加水分解することができる。加えて，種々のアルコール誘導体へのα-D-ガラクトース残基のO-転移を触媒する転移活性を有する。この酵素の活性の消失はファブリー病の原因となる。

糖代謝に必要なリソソーム中のα-ガラクトシダーゼAの発現が遺伝子変異によって欠損または低下し、グロボトリアオシルセラミド（セラミドトリヘキソシド）が細胞内に蓄積することが原因となるX染色体優性遺伝疾患。消化器や腎臓、心臓、神経、眼（角膜混濁）、皮膚（被角血管腫、無汗症）など様々な部位に症状が現れる。心肥大を呈する。

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