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最も頻度が高い先天性ミオパチー。ゴモリ・トリクローム変法染色によって糸くず（nema）のような封入体（ネマリン小体）が観察されることから名付けられた。患者の30〜40%にアクチンフィラメントに関係するACTA1遺伝子の変異が確認されている。

球状のアクチンがより合わさった直径5〜9nmの細胞骨格。アクチンフィラメントとも呼ばれる。細胞の表面に複数存在し、細胞表面の変形や原形質流動、細胞の変形移動運動（アメーバ運動）の制御などを行う。細胞質分裂における収縮環として働くのもアクチン線維である。

細胞膜の直下や細胞中に張りめぐらされているタンパク質の繊維。細胞の形態維持や変形、分裂、細胞小器官の移動などに関わる。-アクチン線維（アクチンフィラメント）-中間径繊維（中間径フィラメント）-微小管（マイクロチュービュール）

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