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プラスマローゲンを始めとするエーテル型リン脂質の形成不全が起こる軟骨形成異常。RCDP3の患者では、プラスマローゲンの生合成における二番目の反応を触媒するアルキルジヒドロキシアセトンリン酸シンターゼの511番目のイソロイシンがメチオニンに変異していることが報告されている。-RCDP2-RCDP3

グリセロリン脂質のひとつ。sn-1位にビニルエーテル結合、sn-2位に多価不飽和脂肪酸を有するエーテル型グリセロ脂質。最も酸化を受けやすいリン脂質とされる。プラズマローゲンとも。ヒトのリン脂質全体の18%を占める。組織によって分布が異なり、脳や網膜、心臓、骨格筋、白血球、精子などに多く存在する。プラスマローゲンは体内でペルオキシソームの膜タンパク質であるFAR1に触媒されて開始され、全7段階の反応を経て小胞体で完了する。天然には、Xの部分の構造が異なる以下の2種類が存在する。…

真核細胞の細胞小器官のひとつ。直径0.2～1.5μmでほぼ球形。肝細胞ではひとつの細胞に数百個存在する。マイクロボディやミクロボディとも呼ばれる。超長鎖脂肪酸のβ酸化やコレステロールの酸化、胆汁酸やドコサヘキサエン酸、プラスマローゲンの合成などを行う。炭素数が24個以上の脂肪酸は主にペルオキシソームで酸化消去される。ペルオキシソームの脂肪酸代謝が滞ると神経組織が正常に維持できないことが知られている。ペルオキシソーム内のタンパク質はペルオキシソーム局在化シグナルを持つ。カタラー…

官能基の一つ。示性式は R-C--マロニル基

それ自身は反応の前後で変化せず、他の物質の化学反応が進むために必要なエネルギーを下げて、その化学反応を速める働きをする物質。反応の途中でその触媒が変化しても、最終的に元の物質に戻っているならば、それも触媒とされる。一般に化学反応が進むには、活性化状態というエネルギー障壁（ポテンシャルの山）を越す必要がある。反応物の運動エネルギーが、始めの状態（谷）から活性化状態（山）までの高度差（活性化エネルギー）より大きくなければポテンシャルの山を越すことができず、したがって反応は起こらな…

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