アルギニノコハク酸(argininosuccinic acid)

尿素回路において、シトルリンから生成される有機化合物

アルギニノコハク酸

アルギニノコハク酸リアーゼによってアルギニンフマル酸代謝される。アルギニノコハク酸の蓄積によってアルギニノコハク酸尿症ASL欠損症)となる。*1

ここで生成されたフマル酸リンゴ酸オキサロ酢酸を経てアスパラギン酸に戻され、再度シトルリンからアルギニノコハク酸を生成する反応で利用される。*2

*1遺伝子疾患情報リスト 尿素サイクル異常症概説(Urea Cycle Disorders Overview): http://plaza.umin.ac.jp/~grj/grj/ucd-overview.htm
*2福岡大学 理学部 機能生物科学研究室 尿素回路: http://www.sc.fukuoka-u.ac.jp/~bc1/Biochem/ureacycl.htm

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このページの最終更新日時: 2018-03-01 (木) 10:17:08