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血管に対して異常な自己免疫反応を起こす疾患の一つで、血管炎に分類される疾患。30～60歳に見られる。やや女性に多い。以前はアレルギー性肉芽腫性血管炎やチャーグ・ストラウス症候群と呼ばれていた。気管支喘息やアレルギー性鼻炎が起き、その後、発熱などの全身症状とともに、痺れや運動障害を生じる。肺、心筋、消化管などの血管外炎症もしばしば見られる。血液中の好酸球や好酸球塩基性タンパク質、IgEの増加などが確認される。ロイコトリエン受容体拮抗薬を使用後に発症する場合がある。

1982年に腎臓における血管炎の症例から発見されたIgG型の自己抗体。以下の4つの血管炎に関わる。-顕微鏡的多発血管炎-多発血管炎性肉芽腫症（ウェゲナー肉芽腫症）-好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（チャーグ・ストラウス症候群、アレルギー性肉芽腫性血管炎）-腎限局型血管炎ANCAは以下の2種類に分類される。-PR3-ANCA-MPO-ANCAANCAは、その間接蛍光抗体法の染色パターンから、主として細胞質がびまん性に染まる cytoplasmic ANCA

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