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グリコーゲンの分解や糖新生の最終段階である、グルコース-6-リン酸を加水分解してグルコースを生成する反応を触媒するホスファターゼ（脱リン酸化酵素）。主に肝臓と腎臓に発現するが、精嚢や目の毛様体、卵管などにも見られる。G6Paseの発現はインスリンやグルカゴンなどのホルモンによって転写レベルで厳密に制御されている。インスリンによる転写抑制にはFOXO1が主要な役割を果たす。グリコーゲン病Ⅰ型（フォン・ギールケ病）はG6Paseの遺伝子変異によって小胞体内腔で行われる反応が阻害さ…

代表的な肝型糖原病。グリコーゲン病Ⅰ型とも。グルコース-6-ホスファターゼ欠損により、肝臓における糖の放出が阻害されることで起こる。症状は低血糖や肝腫大（腹部膨隆）、痛風、高尿酸血症など。

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