健康用語WEB事典

グロボトリアオシルスフィンゴシン(globotriaosylsphingosine : lyso-Gb3)

グロボトリアオシルセラミドリゾ体(脱アシル化体)。細胞毒を持つ。α-ガラクトシダーゼA基質であり、その活性を阻害する。*1*2

中グロボトリアオシルスフィンゴシン値はグロボトリアオシルセラミド値の約1000分の1であるが、ファブリー病患者の中で増加するため診断の標となることが期待されている。

*1一般社団法人 福岡市医師会 臨床と検査 病態へのアプローチ VOL.77 ファブリー病: https://www.city.fukuoka.med.or.jp/kensa/ensinbunri/enshin_82_x.pdf
*2News&Topics/新潟大学医学部医学科 潜在する希少疾患ファブリー病患者の診断 血中lyso-Gb3 の有用性: https://www.med.niigata-u.ac.jp/contents/info/news_topics/77_index.html

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このページの最終更新日時: 2020-05-21 (木) 08:10:43