健康用語WEB事典

ジストロフィン(dystrophin)

筋線維における細胞膜の安定に関わるタンパク質細胞膜直下に存在し、両端が筋線維細胞膜に結合している。*1

ジストロフィンの異常によって、ジストロフィンが細胞膜と結合できなくなることで筋ジストロフィーが引き起こされる。ラットにおける実験では、ジストロフィンの遺伝子変異がある場合、筋線維の破壊や炎症細胞の発生、筋力の低下などが起こることが確認されている。*2

また、ジストロフィンの欠損が中枢神経にも影響を与えることが報告されている。*3

ジストロフィンの遺伝子はヒトで最大の遺伝子であり、79のエクソンからなる。*4

*1技術評論社 石浦章一 タンパク質はすごい! 心と体の健康を作るタンパク質の秘密(2014/1/5)
*2筋ジストロフィーの症状を再現したラットを作製 - 筋ジストロフィー研究に新たなモデル動物 -: http://www.a.u-tokyo.ac.jp/topics/2014/20140710-1.html
*3ジストロフィン蛋白の欠損が中枢神経に影響を与えることを明らかにしました | 研究成果・実績 | 新潟大学脳研究所: http://www.bri.niigata-u.ac.jp/result/cihbs_fnn/000758.html
*4筋ジストロフィーに対する新しい低分子治療薬候補物質を発見 — 京都大学: http://www.kyoto-u.ac.jp/static/ja/news_data/h/h1/news6/2011/110511_1.htm

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このページの最終更新日時: 2017-12-04 (月) 18:06:32