健康用語WEB事典

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グリコサミノグリカンのデルマタン硫酸およびヘパラン硫酸から末端の2-O-硫酸を加水分解するスルファターゼ。ハンター症候群（ムコ多糖症Ⅱ型）の原因遺伝子。

生体内における酵素とは、化学変化において触媒の働きをするタンパク質を指す。生体触媒とも呼ばれる。触媒はそれ自身は変化せず、他の物質の化学反応を促進する。具体的には、化学反応に必要なエネルギー（活性化エネルギー）を下げて、反応の速さを数百万～数億倍にする。食品の発酵も酵素の働きによるものであり、酵母（ギリシャ語では zyme）の中（ギリシャ語では en）で発酵が起きることから酵素（enzyme）と名付けられた。酵素の中には、他の酵素と結合して複合体として働くものもある。例えばク…

動物細胞に特有の細胞小器官のひとつ。ライソゾームとも呼ばれる。内部に様々な加水分解酵素（プロテアーゼなど）を持ち、白血球の場合は貪食した病原体などをここで分解する。細胞が取り込んだ物質や古くなった細胞膜、細胞小器官を自食作用によって分解する。リソソーム中の酵素やその活性化因子などの遺伝子の欠損が原因となる疾患をリソソーム病と呼ぶ。例えば、リソソームのスルファターゼの欠損は異染性白質ジストロフィーの原因となる。

加水分解とは、ある化合物に水（H2O）が反応し、2つの分解された生成物が得られる反応のこと。略して水解とも呼ばれる。この際、水分子は H+ と OH- に分かれる。加水分解を触媒する酵素はヒドロラーゼと呼ばれる。酢酸エチルの加水分解反応は次の反応式で表される。CH5OH加水分解において水分子が使用されることは自明であるため、場合によっては式の中のH2Oが省略される場合がある。その場合、例えば酢酸メチルの加水分解反応は次の式のように書かれる。CH3OH塩が水に溶けたとき、その一…

ヘパラン硫酸の6位の硫酸基を特異的に加水分解するエンド型のスルファターゼ。-SulfFP1-SulfFP2

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