健康用語WEB事典

フォン・ギールケ病(von Gierke desease)

代表的な肝型糖原病グリコーゲン病Ⅰ型とも。

グルコース-6-ホスファターゼ欠損により、肝臓におけるの放出が阻害されることで起こる。症状は低血糖肝腫大腹部膨隆)、痛風高尿酸血症など。*1

*1グリコーゲン病I型(von Gierke病)における高尿酸血症の発現機序肝糖代謝異常とプリン異化充進との関連性について: https://www.jstage.jst.go.jp/article/gnam1989/17/1/17_1/_article/-char/ja/

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このページの最終更新日時: 2020-02-13 (木) 12:31:04