マクロファージ活性化症候群(macrophage activation syndrome)

自己免疫疾患に伴う血球貪食症候群サイトカインストームが引き起こされる。*1

所見としては、高熱肝脾腫リンパ節腫脹、非特異的な皮疹など。患者ではパーフォリン遺伝子異常の頻度が高いことが報告されている。

治療はシクロスポリンが有効とされる。

*1リウマチ・膠原病における重要臓器障害と難治性病態―病態と治療の進歩 マクロファージ活性化症候群と血球貪食症候群 駒形嘉紀: https://www.jstage.jst.go.jp/article/naika/102/10/102_2639/_pdf

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このページの最終更新日時: 2019-05-15 (水) 18:29:57