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ミトコンドリア基質に局在するプロテアーゼ。CODAS症候群やミトコンドリア脳筋症の原因遺伝子として知られる。LONP1の機能が低下した細胞ではタンパク質がミトコンドリア基質内で不溶化して凝集体を生じる。タグ:

ミトコンドリア基質で合成されたアスパラギン酸を細胞質内のグルタミン酸およびプロトンと交換するタンパク質。-アララー（AGC1）-シトリン（AGC2）

核酸のひとつ。デオキシリボ核酸とも呼ばれる。デオキシリボースを含む、細胞核の中の酸性を示す物質であることから名付けられた。リン酸とデオキシリボース、核酸塩基の3つが結合してできたデオキシリボヌクレオチドが連なった重合体。全長2m、幅2nmとされる。DNAの一部（塩基配列）は遺伝情報を持つ遺伝子の本体である。遺伝子の部分はDNA全体の1.5％程度で、残りの部分は遺伝子ではない。真核細胞の核のDNAでは、1つのタンパク質をつくるDNA領域の中に、タンパク質をコードする部分（エキソ…

ミトコンドリアとペルオキシソームで行われる脂肪酸の代謝（酸化）。最初の反応はアシルCoAデヒドロゲナーゼによって触媒される。脂肪酸はアシルカルニチンの形でミトコンドリア基質に取り込まれ、アシルCoAシンテターゼによってアシルCoAに変化する。そのアシルCoAが持つ脂肪酸のカルボキシル基側から炭素2個ずつをアセチルCoAとして切り離すことを繰り返し、最終的にアセチルCoAとなる。このアセチルCoAはクエン酸回路に入り、ATPが生成される。最初の反応はアシルCoAオキシダーゼによ…

脂肪酸（長鎖脂肪酸）をミトコンドリア内に移動させるために、カルニチンとアシルCoAからカルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ1（CPT1）に触媒されて合成される有機化合物。ミトコンドリア内膜を通ったアシルカルチニンは、再度ミトコンドリア基質でCPT2によってアシルCoAとカルニチンに解離する。これは、β酸化のためにミトコンドリア膜を通過できない脂肪酸をミトコンドリア内に輸送する際に重要。慢性疲労症候群患者では脂肪酸と結合したアシルカルニチン含有量が低く，アシルカルニチンを投…

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