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ミトコンドリアが持つ2つの生体膜。
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単離ミトコンドリアをカルシウムイオンなどで処理することで起こる、分子量1500程度の分子が漏出、膜電位の低下、ミトコンドリアの膨潤、それに伴うミトコンドリア外膜の崩壊。カルシウムイオン濃度依存的にミトコンドリアの膜透過性が変化する。膜電位の低下やミトコンドリアの腫脹、マトリックスタンパク質の漏出を伴うことから、薬剤が誘発する肝障害への関与が指摘されている。肝毒性を有する化合物群は、ミトコンドリア膜透過性遷移によって肝臓のミトコンドリアにおいても膨潤と膜電位の低下を引き起こす。…
脂肪酸(長鎖脂肪酸)をミトコンドリア内に移動させるために、カルニチンとアシルCoAからカルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ1(CPT1)に触媒されて合成される有機化合物。ミトコンドリア内膜を通ったアシルカルチニンは、再度ミトコンドリア基質でCPT2によってアシルCoAとカルニチンに解離する。これは、β酸化のためにミトコンドリア膜を通過できない脂肪酸をミトコンドリア内に輸送する際に重要。慢性疲労症候群患者では脂肪酸と結合したアシルカルニチン含有量が低く,アシルカルニチンを投…
脂肪酸が補酵素A(CoA)と結合した有機化合物。アシルコエンザイムAとも呼ばれる。脂肪酸(図におけるR)は、そのままの形ではミトコンドリアに入る事ができないため、細胞質でアシルCoAとなり、その後カルニチンと結合してアシルカルニチンとなってミトコンドリア膜を通過する。そして、ミトコンドリア基質で再びアシルCoAとなり、β酸化を受ける。アシルCoAにおける脂肪酸とCoA間の結合は高エネルギーのチオエステル結合であり,そのエネルギーを利用することで他分子とのエステル結合形成を駆動…
真核細胞の中にある細胞小器官の一つ。細胞容積の10%ほどを占める。大きさは0.5μm程度。好気呼吸によってエネルギーとなるATPを生成する働きを持つ。真核細胞はもともと酸素を使ってエネルギーを生み出すことができなかったが、別の生物であったミトコンドリアを取り込んだことによって酸素からATPを生成することができるようになったと考えられている(細胞内共生)そのため、ミトコンドリアはミトコンドリア基質内に独自のDNAを持ち、細胞とは独立して分裂によって増える。また、ミトコンドリアは…
ミトコンドリアが持つ2つの生体膜のうち、内側にあるもの。ミトコンドリア内膜から、内部にクリステが伸びている。
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