リンパ脈管筋腫症(lymphangioleiomyomatosis : LAM) †
異常な平滑筋様細胞?(LAM細胞)が肺を中心にリンパ節や腎臓などで増殖する稀な疾患。比較的ゆっくり増殖する良性腫瘍。肺に多数の嚢胞ができる。結節性硬化症と併発する場合がある。妊娠可能な年齢の女性に多い。*1*2
症状は肺病変による労作時の呼吸困難、咳嗽、血痰、喘息様の喘鳴など。進行すると安静時も呼吸困難を感じるようになる。気胸、胸水や腹水を合併することがある。
原因としてがん抑制遺伝子であるTSC1?あるいはTSC2?の異常が知られている。
リンパ脈管筋腫症の分類*3 †
結節性硬化症に伴って発生するTSC-LAM?と、単独で発生する孤発性LAM?が知られる。
孤発性LAM?が全体の85%を占めるとされる。
タグ: 疾患 良性腫瘍 がん抑制遺伝子 結節性硬化症 肺 腎臓 リンパ節
*1北海道大学病院 内科Ⅰ | 内科Ⅰを受診される方へ | 専門の病気について | リンパ脈管筋腫症(LAM): https://www2.huhp.hokudai.ac.jp/~med-1w/hospital/sickness/lam.html
*2リンパ脈管筋腫症(LAM)|KOMPAS: http://kompas.hosp.keio.ac.jp/sp/contents/000623.html
*3LAMとは?|リンパ脈管筋腫症(LAM)情報サイト|ノーベルファーマ株式会社: https://rapalimus.nobelpark.jp/general/about/
*2リンパ脈管筋腫症(LAM)|KOMPAS: http://kompas.hosp.keio.ac.jp/sp/contents/000623.html
*3LAMとは?|リンパ脈管筋腫症(LAM)情報サイト|ノーベルファーマ株式会社: https://rapalimus.nobelpark.jp/general/about/
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このページの最終更新日時: 2022-06-10 (金) 07:36:27