リンパ脈管筋腫症(lymphangioleiomyomatosis : LAM)

異常な平滑筋様細胞?LAM細胞?)がを中心にリンパ節腎臓などで増殖する稀な疾患。比較的ゆっくり増殖する良性腫瘍に多数の嚢胞ができる。結節性硬化症と併発する場合がある。妊娠可能な年齢の女性に多い。*1*2

症状は病変による労作時の呼吸困難咳嗽血痰喘息様の喘鳴など。進行すると安静時も呼吸困難を感じるようになる。気胸胸水腹水を合併することがある。

原因としてがん抑制遺伝子であるTSC1?あるいはTSC2?の異常が知られている。

*1北海道大学病院 内科Ⅰ | 内科Ⅰを受診される方へ | 専門の病気について | リンパ脈管筋腫症(LAM): https://www2.huhp.hokudai.ac.jp/~med-1w/hospital/sickness/lam.html
*2リンパ脈管筋腫症(LAM)|KOMPAS: http://kompas.hosp.keio.ac.jp/sp/contents/000623.html

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このページの最終更新日時: 2019-11-08 (金) 21:25:38