健康用語WEB事典

ルロワール経路(Leloir pathway)

ガラクトースグルコースグリコーゲン)に代謝する経路。*1*2

  1. β-D-ガラクトース → α-D-ガラクトース(ガラクトースムタロターゼによる異性化
  2. α-D-ガラクトース → ガラクトース-1-リン酸ガラクトキナーゼによるリン酸化
  3. UDP-グルコース + ガラクトース-1-リン酸グルコース-1-リン酸 + UDP-ガラクトースガラクトース-1-リン酸ウリジルトランスフェラーゼ
  4. グルコース-1-リン酸グルコース-6-リン酸ホスホグルコムターゼによって相互変換、これは解糖系へ)
  5. UDP-ガラクトースUDP-グルコースUDP-ガラクトース-4-エピメラーゼ
  6. UDP-グルコースグリコーゲングリコーゲン合成酵素

これらの反応を触媒する酵素発現する遺伝子の異常によってガラクトース血症となる。

*1Structure and Function of Enzymes of the Leloir Pathway for Galactose Metabolism: http://www.jbc.org/content/278/45/43885.full
*2広島大学病院 小児科外来 「ガラクトース血症」について: https://home.hiroshima-u.ac.jp/~syoni/hiroped/nbs/introduction_files/NBSinfo_Galactosemia.pdf

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このページの最終更新日時: 2020-10-30 (金) 17:09:36