分枝鎖α-ケト酸デヒドロゲナーゼ複合体（branched-chain α-keto acid dehydrogenase complex : BCKADH ） †
α-ケト酸デヒドロゲナーゼ複合体?のひとつである多酵素複合体。ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体およびα-ケトグルタル酸デヒドロゲナーゼ複合体と共にミトコンドリアに局在する。
分枝鎖アミノ酸に由来する分枝鎖α-ケト酸を酸化的に脱炭酸する反応を触媒する酵素であり、この反応は分枝鎖アミノ酸の代謝分解の律速段階。
ロイシン、イソロイシンおよびバリンがそれぞれアミノ基転移を受けて生じるα-ケトイソカプロン酸、α-ケト-β-メチルバレリン酸?およびα-ケトイソバレリン酸?のいずれをも基質とする。
触媒を担う3種類の酵素と、Ela?のリン酸化・脱リン酸化によって活性の調節に関わる2種類の酵素からなる複合体。*1
分枝鎖α-ケト酸デヒドロゲナーゼ複合体が先天的に欠損していると、カエデ糖尿症が起こる。*2
*1山陽学園短期大学紀要 分枝鎖α-ケト酸脱水素酵素複合体E2成分のインタードメインリンカーの構造と機能: https://www.jstage.jst.go.jp/article/sanyot/38/0/38_KJ00005132077/_article/-char/ja/
*2名古屋工業大学学術機関リポジトリ 分岐鎖アミノ酸代謝の調節に関する研究: https://nitech.repo.nii.ac.jp/?action=pages_view_main&active_action=repository_view_main_item_detail&item_id=2918&item_no=1&page_id=13&block_id=21
*2名古屋工業大学学術機関リポジトリ 分岐鎖アミノ酸代謝の調節に関する研究: https://nitech.repo.nii.ac.jp/?action=pages_view_main&active_action=repository_view_main_item_detail&item_id=2918&item_no=1&page_id=13&block_id=21
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このページの最終更新日時: 2019-03-02 (土) 08:14:58