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多発性筋炎の症状に加え、以下のような特徴的な皮疹が現れる自己免疫疾患。多発性筋炎と同一の疾患である。-ヘリオトロープ疹-ゴットロン徴候（ゴットロン丘疹）-V徴候-ショール徴候-ホルスター徴候主に皮膚と筋肉に炎症が起きる病気です。皮膚症状が無い場合は多発性筋炎と呼ばれますが両者は同一疾患です。平成22年度の特定疾患認定患者数は強皮症と合わせて42,233人でしたが、患者数は年々増加傾向にあります。

動原体を構成要素となるタンパク質。自己免疫疾患（強皮症）の患者の血清に含まれる、染色体のセントロメア領域を認識するタンパク質として発見された。-CENP-A-CENP-B-CENP-C-CENP-T

免疫細胞が自分の体の一部を異物と誤認して（自己抗原）、それを攻撃する病気の総称。通常、T細胞などのリンパ球は自分の細胞を攻撃しない様に制御されているが、この制御に異常が起こると自己免疫疾患の原因となる。T細胞が自分の体の細胞を攻撃しないように、負の選択と末梢トレランス（制御性T細胞による抑制を含む）という二重の垣根によって体は守られている、しかし、それでもトレランスは完璧ではない。自己免疫反応あるいは自己免疫病は、かなりの頻度で起こる。原因となっているものが自身の抗体（免疫）…

内臓にも影響が及ぶ強皮症。汎発性強皮症とも。ナイーブB細胞が増加し，メモリーB細胞や形質細胞の減少が起こる。メモリーB細胞が慢性的に活性化してアポトーシスが増加していることが示唆されている。

全身性強皮症を参照。

参考文献一覧

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