最近更新された用語
関連する用語
抗C5モノクローナル抗体(ヒト化抗体)。発作性夜間ヘモグロビン尿症の治療薬として開発され、2007年に欧米、2010年に日本で承認された。商品名はソリリス。補体のC5に特異的に結合し、そのC5a、C5bへの開裂を阻害することによって補体活性化経路を完全に阻止して膜侵襲複合体の形成を阻害し、溶血を強く抑制する。夜間発作性血色素尿症や非典型溶血性尿毒症症候群の治療薬。
発作性夜間ヘモグロビン尿症の治療薬となる遺伝子組換えモノクローナル抗体(ヒト化抗体)。商品名はユルトミリス。C5の開裂(C5a、C5bの生成)を阻害することで膜侵襲複合体の生成を阻害するため、髄膜炎菌などによる感染症が起こりやすくなる副作用がある。
赤血球の破壊によって増加したヘモグロビンを含んだ尿。コーラのような濃い褐色をしている。ヘモグロビン尿は尿細管を閉塞したり、直接尿細管上皮に作用し変性壊死を起こしたりする恐れがあり、急性腎不全の原因となり得る。-発作性夜間ヘモグロビン尿症
造血幹細胞のPIG-Aの変異によってGPIアンカー型タンパク質が正常に生成されなくなることによって、赤血球の補体制御因子(DAFやCD59)が欠損して溶血が起こる疾患。ヘモグロビンを含んで黒褐色となった尿が出る。発作性夜間ヘモグロビン尿症とも。溶血性貧血や血栓症、稀に白血病を引き起こす。
C3転換酵素の崩壊(解離失活)を促進するGPIアンカー型タンパク質。CD55とも。血球や血管内皮細胞、各所の上皮細胞に分布する。エコーウイルスやコクサッキーウイルス、大腸菌の受容体としての機能も有する。C3転換酵素およびC5転換酵素の形成を阻害して、過剰な補体の活性化を抑制する。DAFの欠乏は発作性夜間ヘモグロビン尿症(PNH)の原因となる。
コメント・訂正・追記
ご意見・ご要望をお聞かせください。