発作性夜間血色素尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria : PNH) †
造血幹細胞のPIG-Aの変異によってGPIアンカー型タンパク質が正常に生成されなくなることによって、赤血球の補体制御因子(DAFやCD59)が欠損して溶血が起こる疾患。ヘモグロビンを含んで黒褐色となった尿が出る。発作性夜間ヘモグロビン尿症とも。*1
*1ロス先生の“PNHって
どんな病気?”
第2版 日本語版 患者さんのためのガイド: http://square.umin.ac.jp/compl/common/images/disease-information/pnh/WhatisPNH.pdf
*2大阪市立大学・大学院医学研究科 血液腫瘍制御学 医学部 臨床検査医学 医学部附属病院 血液内科・造血細胞移植科 発作性夜間血色素尿症: http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page157.html
*2大阪市立大学・大学院医学研究科 血液腫瘍制御学 医学部 臨床検査医学 医学部附属病院 血液内科・造血細胞移植科 発作性夜間血色素尿症: http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page157.html
ご意見・ご要望をお聞かせください。
発作性夜間血色素尿症に関する情報を検索
この用語を編集/画像添付
このページの最終更新日時: 2018-09-11 (火) 16:57:37