健康用語WEB事典

発作性夜間血色素尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria : PNH)

造血幹細胞PIG-A変異によってGPIアンカー型タンパク質が正常に生成されなくなることによって、赤血球補体制御因子DAFCD59)が欠損して溶血が起こる疾患。ヘモグロビンを含んで黒褐色となった尿が出る。発作性夜間ヘモグロビン尿症とも。*1

溶血性貧血血栓症、稀に白血病を引き起こす。*2

*1ロス先生の“PNHって
どんな病気?” 
 第2版 日本語版 患者さんのためのガイド: http://square.umin.ac.jp/compl/common/images/disease-information/pnh/WhatisPNH.pdf
*2大阪市立大学・大学院医学研究科 血液腫瘍制御学 医学部 臨床検査医学 医学部附属病院 血液内科・造血細胞移植科 発作性夜間血色素尿症: http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page157.html

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このページの最終更新日時: 2018-09-11 (火) 16:57:37