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コラーゲンのひとつ。基底膜の主要構成成分であり、その骨格を形成する。α1〜α6と呼ばれる6本のペプチド鎖で構成される。これらは3本ずつ集まって三重螺旋分子（プロトマー）を構成する。この組み合わせはα1-α1-α2、α3-α4-α5、α5-α5-α6の3種類のみ。腎臓の糸球体の基底膜にあるⅣ型コラーゲンに異常が起きると、アルポート症候群などによる糸球体腎炎、腎不全などを発症する。肝炎から肝硬変に至る肝線維化の進展過程でⅣ型コラーゲン量は増加するため、肝線維化の進展度を把握する上…

難聴や視力障害（円錐水晶体、水晶体脱臼、皮質部白内障）を伴う糸球体腎炎。糸球体基底膜にあるⅣ型コラーゲンα鎖の遺伝子変異が原因。多くはX染色体優性遺伝疾患。α5鎖遺伝子（COL4A5）の変異による伴性優性遺伝型と、α3/α4鎖遺伝子（COL4A3、COL4A4）の変異による常染色体劣性遺伝型が知られている。

肺や腎臓に起こる自己免疫疾患（Ⅱ型アレルギー）。基底膜に対する自己抗体が原因。抗糸球体基底膜抗体病とも。進行の早い糸球体腎炎と肺胞からの出血を特徴とする。急速進行性糸球体腎炎と同様の症状が現れる。

補体のひとつ。補体第二成分とも。C1によってC2aとC2bに加水分解される。最も欠損しやすい（補体欠損症が起きやすい）補体。C2が欠損すると古典経路による補体の活性化が起こらない。C2の欠損症の約半分の症例でSLE様の症候や糸球体腎炎、血管炎が発症する。

腎臓、末梢神経、皮膚、肺などに起こる、小さな血管における壊死性の血管炎。主な症状は急速に進行する糸球体腎炎、肺胞出血、間質性肺炎、腎臓と肺以外の臓器症状（紫斑、皮下出血、消化管出血、多発性単神経炎）など。MPO-ANCAが陽性。

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