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ウィルソン病の一種。錐体外路障害を合併する肝硬変として報告された。*1
関連する用語
酢酸と亜鉛の塩。示性式 Zn
ウィルソン病(肝レンズ核変性症)に対する酢酸亜鉛水和物の商品名(ノーベルファーマ株式会社)。
ATP7Bの遺伝子変異が原因となる肝臓の疾患。銅の代謝異常によって銅が過剰に蓄積し、肝臓や脳、腎臓、角膜などに沈着する。肝障害や神経症状などによって若年期に発見されることが多い。治療薬としてキレート剤(D-ペニシラミン、塩酸トリエンチン)、ノベルジン(酢酸亜鉛)が用いられる。
肝細胞が線維化して硬く変化した状態。肝臓の障害(慢性肝炎)の末期に見られる。肝硬変症とも。患者の70%が男性とされる。肝臓の外観も線維化によって凸凹した表面となる。自覚症状が無いものを代償性肝硬変、あるものを非代償性肝硬変と呼ぶ。肝臓の機能が失われ、黄疸や腹水、肝臓で作られる血液凝固因子の減少による止血機能低下、食道静脈瘤、アンモニアなどの有害な物質の蓄積による障害(肝性脳症など)が起こる。主な原因はウイルス(B型肝炎ウイルス、C型肝炎ウイルス)で75%程度を占める。その他の…
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