健康用語WEB事典

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慢性特発性血小板減少性紫斑病や再生不良性貧血の治療薬。エルトロンボパグオラミンとして使用される。商品名はレボレード。トロンボポエチン受容体に働き、トロンボポエチンのシグナル伝達経路の一部を活性化することにより巨核球および骨髄前駆細胞の増殖・分化を促進させる。副作用として肝機能や血栓塞栓症がある。肝細胞に存在するOATP1B1、OATP2B1、OCT1によって細胞内へ取り込まれる。タグ:

肝臓に常在している貪食細胞。組織マクロファージの一種。門脈から肝臓に侵入した異物を貪食する。星状大食細胞やクッパー星細胞とも。クッパー細胞は骨髄内の血液幹細胞に由来しないと報告されており、その由来は胎児期の卵黄嚢であると考えられている。放射線照射に対して抵抗があり、骨髄移植をしてもドナー由来の細胞には置き換わらないと考えられる。胆管結紮による肝障害を抑制し、残存する肝細胞に対して抗アポトーシス状態を獲得させ、その後の肝再生および肝線維化を促進する働きがあることが報告されている…

消化管からのコレステロール吸収に関わるトランスポーター。ヒトでは消化管に加えて肝細胞毛細胆管膜に発現している。α-トコフェロールやビタミンK1など脂溶性ビタミンの輸送にも関わり、その消化管吸収はエゼチミブによる阻害を受けることが報告されている。ニーマン・ピック病（C型）の原因遺伝子であるNPC1とアミノ酸配列で50％程度の相同性を持つ。タグ:

ピルビン酸デヒドロゲナーゼ複合体に含まれるピルビン酸デヒドロゲナーゼをリン酸化することで不活化するキナーゼ。4つのアイソザイムが存在する。-PDK1-PDK2-PDK3-PDK4インフルエンザ感染時、PDK1とPDK2は筋細胞での産生量が正常時の2.5〜3.5倍に、PDK3は肝細胞での産生量が正常時2〜2.5倍となる。PDK4も同様に筋細胞での発現が上昇するが、その量は正常時の50倍にも達する。

ポルフィリンの過剰産生が原因となる疾患。ヘム合成に関わる7つの酵素いずれかの活性が低下あるいは欠損することにより起こる代謝異常。その産生が主として肝細胞で起こるか骨髄の造血細胞で起こるかによって以下のように分類される。-肝性ポルフィリン症-骨髄性ポルフィリン症（赤芽球性ポルフィリン症）臨床的立場からは症状の違いによって以下のように分類される。-急性ポルフィリン症（急性神経症状を主徴とする）-皮膚ポルフィリン症（皮膚光線過敏症を主徴とする）

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