腎性尿崩症(renal diabetes insipidus : NDI)

腎臓でのバソプレシン抗利尿ホルモン)に対する感受性が弱くなり、多尿夜尿、新生児期には体重増加不良や発熱嘔吐便秘痙攣などが起こる疾患。*1

腎性尿崩症(NDI)は尿濃縮ができないことによる,多尿尿の過剰産生)と多飲(過度の口渇)に特徴づけられる.未治療の罹患新生児は哺乳力低下と発育不全をきたし,他疾患に罹患した時や高温環境,水分補給を控えたりした時に急速に重度脱水に陥る.未治療患者では通常低身長と過大な尿量の結果による尿管膀胱の二次的拡張がみられる.*2

先天的には、抗利尿ホルモン2型受容体?遺伝子異常によって引き起こされる。

マウスを用いた実験から、腎臓形成期(胎児・乳児期)における過剰なストレスによるNrf2の異常活性化が、後天的な腎性尿崩症を引き起こす要因になることが示唆されている。*3

*1鳥取大学 医学部 周産期・小児医学分野 Giayo of 腎性尿崩症: http://www.ndi.med.tottori-u.ac.jp/news.html
*2Gene Review著者: Nine Knoers, MD. 日本語訳者: 櫻井晃洋(信州大学医学部附属病院遺伝子診療部)腎性尿崩症: http://plaza.umin.ac.jp/~grj/grj/ndi.htm
*3腎性尿崩症の新たな発症メカニズムを発見 ‐胎児・乳児期の環境ストレスは腎性尿崩症を引き起こす‐ | プレスリリース | 東北大学 -TOHOKU UNIVERSITY-: https://www.tohoku.ac.jp/japanese/2017/02/press20170223-01.html

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このページの最終更新日時: 2017-12-04 (月) 18:11:09