健康用語WEB事典

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自己炎症を伴う疾患。自己炎症疾患や自己炎症症候群とも。原発性免疫不全症のひとつ。-クリオピリン関連周期熱症候群（CAPS）-TNF受容体関連周期性症候群（TRAPS）-家族性地中海熱

TNF-αの受容体をコードする遺伝子TNFR1（TNFRSF1A）の異常によって引き起こされる自己炎症疾患。常染色体優性遺伝疾患。家族性ハイバーニアン熱（家族性地中海熱、FHF）とも呼ばれた。繰り返す発熱が特徴。これに加えて、皮疹、筋痛、関節痛、腹痛、胸痛、結膜炎、眼窩周囲浮腫など多彩な症状を呈する。多くは20歳未満で発症する。

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