健康用語WEB事典

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骨髄やリンパ節など網内系における、組織球やマクロファージによる血球の貪食を特徴とする疾患。血球貪食性リンパ組織球症とも。マクロファージは通常、死んだ血球のみを貪食するが、血球貪食症候群では生きている血球を貪食するようになる。発熱や倦怠感、肝脾腫、リンパ節腫脹、黄疸、皮疹、痙攣、意識障害。原発性でないものは感染症や悪性腫瘍、自己免疫疾患などによって成人にも発症する。例えば、EBウイルスやサイトメガロウイルス、HIVなどの感染によって引き起こされる。樹状細胞による血球の貪食自体は…

炎症により毛細血管の透過性が亢進し、血漿や血球が漏れ出て生じる局所性浮腫。タグ:

慢性骨髄増殖性腫瘍の原因遺伝子となる非受容体型チロシンキナーゼ。その点突然変異（V617F変異）は血球の無秩序な異常増殖を引き起こすことが報告されている。JAK2はホモ二量体を形成する受容体に直接会合し、エリスロポエチンなどのサイトカイン細胞内シグナル伝達に中心的役割を担う。変異体となったJAK2はSTAT5やc-Mycの活性化および発現を誘導し、また、これらの転写因子の活性化はJAK2変異体による発がんシグナルに必須の役割を果たすとされる。

慢性骨髄性白血病（イマチニブ抵抗性のもの）に対する抗がん剤。商品名はタシグナ。アデノシン三リン酸（ATP）と競合的に拮抗し、bcr-ablチロシンキナーゼを阻害することによって、bcr-abl発現細胞に細胞死を誘導する。bcr-ablに対する選択結合性はイマチニブより高い（約30倍）。副作用として血球減少、頭痛、悪心、嘔吐、貧血、発熱などがある。

血球（主に赤血球）の数が異常に多くなる疾患。骨髄増殖性腫瘍（骨髄増殖性疾患）のひとつ。エリスロポエチンの有無にかかわらず赤血球が作られる。真性多血症や赤血球増加症（赤血球増多症）とも。皮膚が赤くなる、眼や口腔の結膜の充血、入浴後の全身の痒み、頭痛、めまい、高血圧などの症状が現れる。血栓症を合併しやすい。赤血球が増えすぎると血液の流れが悪くなり、酸素の運搬効率も低下する。悪化すると血栓ができやすくなり、脳梗塞や心筋梗塞などの血管疾患を起こす。JAK2の異常がほぼ全例で確認される…

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