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ロリクリンの遺伝子異常による角化異常症。患者の顆粒層や角層の細胞核は断片化DNAとプロフィラグリンアミノ末端ドメインを有しており、本症では細胞死が頓挫した状態にあることが示唆されている。タグ:

2つのシステインの酸化によって結合したアミノ酸。2つのシステインはジスルフィド結合によって繋がる。毛髪や皮膚、爪などの約10%を占める。ケラチンの物理化学的な強度は、その内部でシステインからシスチンができることで向上する。毛包中の角化過程で、システインからシスチンへの酸化反応が進み、角化が終了し頭皮から毛幹が突き出す段階では、システイン残基（-SH）の個数は、シスチン結合（-S-S-）の10分の1にまで減少している。アミノ酸であるシスチンは、二分子のシステインが酸化により結合…

爪や毛髪の主成分となるタンパク質。角化細胞に豊富に発現する中間径線維のひとつ。54種類が存在し、部位ごとに異なる種類が存在する。耐久性や化学的安定性が高く、脊椎動物には必ず含まれている。他のタンパク質に比べてシスチンの含有量が多い（14〜18%）。アミノ酸組成は人種や性別などによって異なる。-αケラチン-βケラチン分子内外に架橋を持つことにより不溶性となる。毛髪や羊毛繊維は、クチクラ細胞、コルテックス細胞および細胞膜複合体とそれらサブ構造からなる複雑な階層構造をもっている。こ…

粘膜疹のひとつ。通常角化しない粘膜上皮が角化して白色に見えるようになったもの。口腔粘膜（頬や舌、歯肉）起こる白い病変。擦っても落ちない。舌にできるものはがん化する場合が多い。原因として喫煙やアルコールによる刺激、義歯などによる慢性の機械的刺激、ビタミンAやビタミンBの不足などがある。

皮膚の表皮の最外部を守る層。角層とも。細胞死して細胞核を失ったケラチノサイト（角化細胞）と、その周りを満たすセラミドを中心とした脂質（脂質ラメラ）から構成される。病原体の侵入を防ぐと同時に、体内の水分を保持して乾燥を防ぐ役割を持つ。表皮中の細胞であるケラチノサイトが分化して顆粒層を経て角層が形成される。角層の厚さは場所によるがおおよそ 20 μm 程度である。面の皮は結構薄い。足のかかとでは相当厚い。角質層は硫黄に富むケラチンタンパク質によって短波長の紫外線を散乱・吸収する性…

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