赤芽球癆(pure red cell aplasia : PRCA) †
正球性正色素性貧血と網赤血球および骨髄での赤芽球の著しい減少を特徴とする造血器疾患。先天性の赤芽球癆はダイアモンド・ブラックファン貧血と呼ばれる。*1
赤血球系のみが減少して重症の貧血を呈するのが特徴。1979年~1993年の15年間での発症は107例であり稀。
成人の場合、赤芽球癆と診断された時点で既に重症の貧血であることが多い。貧血に伴う全身倦怠感、動悸、めまいなどの自覚症状がある。
後天的なものは薬剤やヒトパルボウイルスB19などが原因として知られている。薬剤による赤芽球癆の原因としてフェニトイン、アザチオプリン、イソニアジド、エリスロポエチン、ジドブジン、FK506、ミコフェノール酸、フルダラビン、クラドリビンなどが知られている。
後天性の一部は1~3ヶ月以内に自然回復する。*2
*1自治医科大学 内科学講座 血液学部門 赤芽球癆 小沢敬也: https://www.jichi.ac.jp/usr/hema/images/download/1_2.pdf
*2骨髄不全症候群(特発性造血障害):診断と治療の進歩 赤芽球癆 廣川誠 澤田賢一: https://www.jstage.jst.go.jp/article/naika/101/7/101_1937/_pdf
*2骨髄不全症候群(特発性造血障害):診断と治療の進歩 赤芽球癆 廣川誠 澤田賢一: https://www.jstage.jst.go.jp/article/naika/101/7/101_1937/_pdf
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このページの最終更新日時: 2019-04-24 (水) 16:39:50