健康用語WEB事典

骨髄増殖性疾患(myeloproliferative disorder)

骨髄の働きが異常に活発化し、赤血球白血球血小板などが過剰増加する疾患の総称。

造血幹細胞に生じた異常により一系統以上の骨髄系細胞顆粒球系、赤血球系および血小板系)の成熟を伴った過剰な増殖を示す。慢性の経過をとるものを慢性骨髄増殖性疾患と呼ぶ。*1*2

現在は上記に4つの疾患を加え、骨髄増殖性腫瘍とも呼ばれる。*3

当時は慢性骨髄性白血病真性赤血球増加症真性多血症)、本態性血小板血症原発性骨髄線維症の4疾患でしたが、2008年に発表されたWHO分類第4版ではその他に4疾患が追加されて、8疾患になりました。これらの多くの疾患で遺伝子異常が発見されたので、骨髄増殖性“疾患”から骨髄増殖性“腫瘍”に名称が変更されました。*4

慢性骨髄性白血病を除く3つには共通してJAK2遺伝子変異であるV617F変異がある。*5*6

*1がん・疾患情報サービス|新潟県立がんセンター新潟病院: http://www.niigata-cc.jp/disease/ketueki_zoshoku.html
*2低酸素応答制御と造血システム 桐戸敬太 山梨大学医学部血液・腫瘍内科教室: https://www.med.yamanashi.ac.jp/ymj/pdf/nl/20140212111657_33.pdf
*3WHO分類改訂第4版(2017)における骨髄系腫瘍: http://www.chugaiigaku.jp/upfile/browse/browse2646.pdf
*4骨髄増殖性腫瘍患者・家族会 骨髄増殖性腫瘍について 患者さんとご家族のために: http://mpn-japan.org/files/booklet201403.pdf
*5骨髄増殖性腫瘍の病態と治療 小松則夫: https://www.jstage.jst.go.jp/article/naika/103/2/103_440/_pdf
*6白血病および白血病類縁疾患における分子標的治療 岡山大学病院 血液・腫瘍内科 前田嘉信 谷本光音: http://eprints.lib.okayama-u.ac.jp/files/public/5/52324/20160528114710961785/126_49.pdf

ご意見・ご要望をお聞かせください。


骨髄増殖性疾患に関する情報を検索
[学術機関を検索] [政府機関を検索]



このページの最終更新日時: 2020-05-11 (月) 08:34:20