高IgM症候群(hyper-IgM syndrome)

主にX染色体劣性遺伝疾患として男児に発症する先天性免疫不全症IgMを産生できるが、IgGIgAIgEを産生できない。したがって液性免疫が低下した状態となる。

CD40LCD154?)などのB細胞クラススイッチCSR)や体細胞高頻度突然変異SHM)の過程で必要な遺伝子突然変異した結果、クラススイッチができないために血清IgMが高値となる。一部は常染色体劣性遺伝疾患*1*2


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このページの最終更新日時: 2019-01-18 (金) 07:09:27