高IgM症候群(hyper-IgM syndrome) †
主にX染色体劣性遺伝疾患として男児に発症する先天性免疫不全症。IgMを産生できるが、IgG、IgA、IgEを産生できない。したがって液性免疫が低下した状態となる。
CD40L(CD154?)などのB細胞のクラススイッチ(CSR)や体細胞高頻度突然変異(SHM)の過程で必要な遺伝子が突然変異した結果、クラススイッチができないために血清IgMが高値となる。一部は常染色体劣性遺伝疾患。*1*2
*1富山大学 医学部 原発性免疫不全症候群の分類: http://www.med.u-toyama.ac.jp/pedi/group/mennHp/body/bunrui.htm
*2公立大学法人 福島県立医科大学 第14〜15回 T細胞を介する免疫系: https://www.fmu.ac.jp/cms/immunol/kogi/2015/%E7%AC%AC%EF%BC%91%EF%BC%94%EF%BD%9E%EF%BC%91%EF%BC%95%E5%9B%9E%E3%80%80%EF%BC%B4%E7%B4%B0%E8%83%9E%E3%82%92%E4%BB%8B%E3%81%99%E3%82%8B%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%B3%BB.pdf
*2公立大学法人 福島県立医科大学 第14〜15回 T細胞を介する免疫系: https://www.fmu.ac.jp/cms/immunol/kogi/2015/%E7%AC%AC%EF%BC%91%EF%BC%94%EF%BD%9E%EF%BC%91%EF%BC%95%E5%9B%9E%E3%80%80%EF%BC%B4%E7%B4%B0%E8%83%9E%E3%82%92%E4%BB%8B%E3%81%99%E3%82%8B%E5%85%8D%E7%96%AB%E7%B3%BB.pdf
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このページの最終更新日時: 2019-01-18 (金) 07:09:27