健康用語WEB事典

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ポルフィリンと鉄の結合成分（鉄ポルフィリン錯体）。赤色を呈す。ヘムを補欠分子族とするタンパク質をヘムタンパク質と呼ぶ。ヘモグロビンやシトクロムはヘムタンパク質の一種。ポルフィリンと結合している元素の数や種類によって呼び方が変化する。-ヘモクロム--フェロヘモクロム--フェリヘモクロム-フェロへム（二価鉄錯体）-フェリヘム（三価鉄錯体）--ヘミン--ヘマチン主にヘムbのことを指すことが多い。ヘムはポルフィリンの鉄錯体の慣用名である．ヘムには多くの種類が存在するが，細菌から真核生…

鉛の摂取による中毒。鉛製の調理器具を使用することで発生することが知られている。主症状は貧血、腹部疝痛、神経症状の三つ。

重金属のひとつ。融点が低く柔らかい。青みを帯びた灰色。元素記号はPb。原子番号は82。その鉱石は亜鉛と同時に産出する。人体に有害で、鉛中毒を引き起こすことが知られている。鉛はアミノレブリン酸デヒドラターゼの活性中心のSH基において亜鉛を阻害し、5-アミノレブリン酸からポルフォビリノーゲンへの変換阻害を引き起こす。また、フェロケラターゼを阻害し、プロトポルフィリンを赤血球中に蓄積させる。

2分子の5-アミノレブリン酸を脱水縮合し、1分子のポルフォビリノーゲンと2分子の水を生成する触媒となるデヒドラターゼ。ポルフォビリノーゲンシンターゼとも。

ポルフィリンの過剰産生が原因となる疾患。ヘム合成に関わる7つの酵素いずれかの活性が低下あるいは欠損することにより起こる代謝異常。その産生が主として肝細胞で起こるか骨髄の造血細胞で起こるかによって以下のように分類される。-肝性ポルフィリン症-骨髄性ポルフィリン症（赤芽球性ポルフィリン症）臨床的立場からは症状の違いによって以下のように分類される。-急性ポルフィリン症（急性神経症状を主徴とする）-皮膚ポルフィリン症（皮膚光線過敏症を主徴とする）

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