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脂肪酸（長鎖脂肪酸）をミトコンドリア内に移動させるために、カルニチンとアシルCoAからカルニチンパルミトイルトランスフェラーゼ1（CPT1）に触媒されて合成される有機化合物。ミトコンドリア内膜を通ったアシルカルチニンは、再度ミトコンドリア基質でCPT2によってアシルCoAとカルニチンに解離する。これは、β酸化のためにミトコンドリア膜を通過できない脂肪酸をミトコンドリア内に輸送する際に重要。慢性疲労症候群患者では脂肪酸と結合したアシルカルニチン含有量が低く，アシルカルニチンを投…

脂肪酸が補酵素A（CoA）と結合した有機化合物。アシルコエンザイムAとも呼ばれる。脂肪酸（図におけるR）は、そのままの形ではミトコンドリアに入る事ができないため、細胞質でアシルCoAとなり、その後カルニチンと結合してアシルカルニチンとなってミトコンドリア膜を通過する。そして、ミトコンドリア基質で再びアシルCoAとなり、β酸化を受ける。アシルCoAにおける脂肪酸とCoA間の結合は高エネルギーのチオエステル結合であり，そのエネルギーを利用することで他分子とのエステル結合形成を駆動…

脂肪酸のβ酸化を触媒する酵素のひとつ。ミトコンドリアでのβ酸化の指標となる。カルニチンアシルトランスフェラーゼとも呼ばれる。ミトコンドリア外膜に存在するCPT1とミトコンドリア基質に存在するCPT2の二種類が存在する。

カルニチンパルミトイルトランスフェラーゼを参照。

ミトコンドリアにおける脂肪酸の取り込みに必要な有機化合物。肝臓と腎臓でアミノ酸のリジンがメチオニンによってトリメチル化されて生成される。98%が骨格筋と心筋に存在する。エナンチオマーのうち、L-カルニチンにのみ生理活性作用がある。過去にはビタミンBTと呼ばれた。食品では肉類や貝類に多く含まれるが、鶏卵や野菜にはほとんど含まれない。カルニチンの体内合成量は加齢によって減少する。欠乏によって筋肉の萎縮や心筋の機能異常が起こるとされる。ミトコンドリアの機能障害の軽減（ミトコンドリア…

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