健康用語WEB事典

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がん

国内の死因の3分の1を占め、現在も増加傾向にあると言われる遺伝子異常による疾患。症状は、細胞が無秩序な増殖を繰り返し、周囲の組織や他の組織にまで侵入（浸潤）し、自他の組織を破壊する悪性腫瘍となる。がん細胞は、ATPを常に解糖系で生成しており、大量の乳酸を生じさせる（ワールブルク効果）。また、浸潤や転移を行うために、基底膜のメラニンやコラーゲンを分解するための酵素の活性が高くなっている。がん細胞自体は1日5000個程度生まれていると考えられているが、生体の免疫によってがん細胞は…

V617F変異

JAK2の617番目のバリンがフェニルアラニンに置き換わる点突然変異（エクソン14）。JAK2のチロシンキナーゼ（JH1ドメイン）を負に制御するJH2ドメインの変異であり、これによってJH1ドメインの機能を制御できなくなる。真性多血症では95%以上、本態性血小板血症や原発性骨髄線維症でも50%以上に見られる。

ルキソリチニブ

JAK1およびJAK2に対する阻害剤。米国食品医薬品局（FDA）から2011年に骨髄線維症に対して認可された。真性多血症にも用いられる。商品名はジャカビ。変異の有無に関わらず、野生型および変異型のどちらのJAK2も阻害する。主にCYP3A4によって代謝され、CYP2C9もわずかに寄与する。

JAK

サイトカインの細胞内シグナル伝達に関わるチロシンキナーゼのファミリー。ヤヌスキナーゼとも。サイトカインの結合によってJAK自体のリン酸化と共に、それに対応するSTATがリン酸化され、リン酸化を受けたSTAT分子が二量体を形成して細胞核内に移行することで、サイトカインに反応する遺伝子群の転写を亢進する。以下の種類が知られている。リウマチやがんの治療薬にはこれらを標的とするものがある。-JAK1-JAK2-JAK3-TYK2

骨髄増殖性疾患

骨髄の働きが異常に活発化し、赤血球、白血球、血小板などが過剰増加する疾患の総称。造血幹細胞に生じた異常により一系統以上の骨髄系細胞（顆粒球系、赤血球系および血小板系）の成熟を伴った過剰な増殖を示す。慢性の経過をとるものを慢性骨髄増殖性疾患と呼ぶ。-真性多血症（真性赤血球増加症）-慢性骨髄性白血病-本態性血小板血症-原発性骨髄線維症現在は上記に4つの疾患を加え、骨髄増殖性腫瘍とも呼ばれる。当時は慢性骨髄性白血病、真性赤血球増加症（真性多血症）、本態性血小板血症、原発性骨髄線維症…

多血症 骨髄増殖性腫瘍 原発性骨髄線維症 血球 原因遺伝子 非受容体型チロシンキナーゼ サイトカイン エリスロポエチン STAT5 c-Myc 発現 ホモ二量体 受容体 MPL 細胞 転写因子 会合 点突然変異 変異

参考文献一覧

*1生物学的製剤の効率的な細胞内への導入によるがん細胞増殖抑制の解析 生化学講座 多胡めぐみ、園田よし子、笠原忠: http://www.pha.keio.ac.jp/research/project/pdf/open_2-12.pdf
*2骨髄増殖性腫瘍の病態と治療 小松則夫: https://www.jstage.jst.go.jp/article/naika/103/2/103_440/_pdf

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