健康用語WEB事典

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プルキンエ細胞や歯状核など、小脳の神経細胞の変性を中心とする一群の脳疾患。ポリグルタミン病のひとつ。時に大脳基底核、脊髄運動神経、網膜神経細胞、聴神経、末梢神経などの変性を合併する。優性遺伝性の神経変性疾患。運動失調や記憶・認知障害を伴い、発症から10～20年で死亡する。変異したアタキシン1が、DNAを修復するRpA1の動きを妨げることが発症の一因と考えられている。この変異はアタキシン1遺伝子エキソンのCAGリピート配列の異常伸長が原因とされる。第19番染色体短腕に存在するP…

小脳皮質のプルキンエ細胞層を構成する大型の多極神経細胞。その名前は発見者であるヤン・エヴァンゲリスタ・プルキンエ（Jan Evangelista Purkinje）に由来する。小脳皮質の中で唯一情報を出力する神経細胞。小脳皮質の情報処理の結果はプルキンエ細胞の活動電位によって表現される。また、γ-アミノ酪酸（GABA）を神経伝達物質として放出する抑制性ニューロンであり、小脳の深部にある小脳核に情報を出力する。下オリーブ核由来の登上線維からも入力を受ける。プルキンエ細胞は樹状突…

電位依存性イオンチャネルであるカルシウムチャネル。-低電位活性化チャネル--T型カルシウムチャネル-高電位活性化チャネル--L型カルシウムチャネル--N型カルシウムチャネル--P/Q型カルシウムチャネル--R型カルシウムチャネル

生まれた直後のヒトを含む哺乳類の脳には、必要以上のシナプスが存在する。その中の必要なシナプスのみのを残し、不要なシナプスを除去する過程のこと。P/Q型カルシウムチャネルが必須であることが報告されている。生後間もない脳には過剰な神経結合（シナプス）が存在するが、やがて必要な結合は強められ、不要な結合は除去されて、機能的な神経回路が完成する。この過程は「シナプス刈り込み」と呼ばれ、神経回路発達における普遍的現象であり、その異常は統合失調症や自閉症とも関係すると考えられている。小脳…

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