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ホスホフルクトキナーゼ（PFK1）を阻害する低分子化合物。ミトコンドリア呼吸を活性化する。低グルコース状態を誘起する2-デオキシグルコースによる細胞死を抑制する化合物として発見された。タグ:

複数の化学反応が連続して起こる、ある一連の化学反応系において、その全体の反応速度を決定する要因になる最も進行の遅い反応（律速段階）を触媒する酵素。どのような代謝経路であっても、その経路全体の反応速度を決定するのは律速酵素が関わる反応（律速段階）の速度である。例えば、解糖系においては、フルクトース-6-リン酸をフルクトース-1,6-ビスリン酸に変化させる反応を触媒する6-ホスホフルクト-1-キナーゼ（ホスホフルクトキナーゼ）が律速酵素である。律速（りっそく）という言葉は、光合成…

細胞質で起こる糖（グルコース）の代謝経路。酸素を必要としない。ほとんどの真核生物や嫌気性細菌ではエムデン-マイヤーホフ-パルナス経路（EMP経路）が利用されるが、一部の生物ではエントナー-ドウドロフ経路が利用される。細胞質基質に存在する酵素の作用で、グルコースから2分子のピルビン酸または乳酸、ATP、水素が生じる。C6H12O6 → 2C3H4O3 + 2ATP + 4Hこの反応で生じたピルビン酸はミトコンドリア基質に送られクエン酸回路で利用される。また、この反応で生じた水素…

解糖系の分岐回路。NADPHやリブロース-5-リン酸、リボース-5-リン酸を生成する。ペントースリン酸回路、ホスホグルコン酸回路、ヘキソース一リン酸経路などとも呼ばれる。エネルギーの生成を目的とした代謝経路ではなく、NADP+の還元とヌクレオチドの材料であるリボース-5-リン酸を供給すること。脂質の合成が盛んな組織（乳腺、脂肪組織、副腎皮質、肝臓など）で活性が高く、これらの組織から発される二酸化炭素の30%以上はペントースリン酸経路の反応によって生じるものとされる。ペントース…

ミトコンドリアのエネルギー（ATP）生成機能が低下する難病。心臓、骨格筋や神経の機能が低下する。タウリンとtRNAの結合力が低下することで発症する。発病する細胞の部位によって症状が異なる。ミトコンドリア脳筋症とも呼ばれる。発症頻度は約5000人に1人という報告がある。ミトコンドリアは生命活動に必要なエネルギーである ATP の約 95％を産生しています。ミトコンドリアに異常があるミトコンドリア病患者では ATP 産生低下に伴う全身性の臓器障害が起こりますが、現在ミトコンドリア…

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