健康用語WEB事典

QT延長症候群(long QT syndrome : LQT)

活動電位持続時間(QT時間)の延長。心筋の収縮に伴う活動電位の持続時間が長くなり、不整脈が起こりやすくなった状態。*1

トルサード・ド・ポアントの原因となる。*2

先天性のものは乳幼児の突然死などの原因となる。

先天性QT延長症候群?先天性LQT?)は、特徴的な心電図波形を示し、乳幼児や若年者の突然死をもたらす疾患です。近年の分子遺伝学的研究により、先天性LQT?には3つのサブタイプがあり、それぞれは心筋イオンチャネルであるKCNQ1?, KCNH2?, SCN5A遺伝子変異によることが分かっています。*3

*1ヒトiPS細胞から3次元的な心臓組織を作製し、 致死性不整脈の複雑な特徴を培養下に再現することに成功|ニュース|ニュース・イベント|CiRA(サイラ) | 京都大学 iPS細胞研究所: http://www.cira.kyoto-u.ac.jp/j/pressrelease/news/171023-160000.html
*2抗不整脈薬治療の難しさ 杉薫 東邦大学医学部内科学講座循環器内科学分野(大橋)教授: https://mylibrary.toho-u.ac.jp/webopac/bdyview.do?bodyid=TD00227745&elmid=Body@&fname=TOIZAG059003111.pdf
*3カルモジュリン変異はカルシウム結合性を低下し、先天性不整脈を来す| 研究成果・プレスリリース | 国立大学法人 東京医科歯科大学 難治疾患研究所: http://www.tmd.ac.jp/mri/press/press26/index.html

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このページの最終更新日時: 2018-08-26 (日) 10:03:25