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*発作性夜間血色素尿症&size(16){（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria : PNH）}; [#bfb42904] [[造血幹細胞]]の[[PIG-A]]の[[変異]]によって[[GPIアンカー型タンパク質]]が正常に生成されなくなることによって、[[赤血球]]の[[補体制御因子]]（[[DAF]]や[[CD59]]）が欠損して[[溶血]]が起こる疾患。[[ヘモグロビン]]を含んで黒褐色となった[[尿]]が出る。[[発作性夜間ヘモグロビン尿症]]とも。((ロス先生の“PNHって どんな病気？” 第2版 日本語版 患者さんのためのガイド: http://square.umin.ac.jp/compl/common/images/disease-information/pnh/WhatisPNH.pdf)) [[溶血性貧血]]や[[血栓症]]、稀に[[白血病]]を引き起こす。((大阪市立大学・大学院医学研究科 血液腫瘍制御学 医学部 臨床検査医学 医学部附属病院 血液内科・造血細胞移植科 発作性夜間血色素尿症: http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page157.html))
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*発作性夜間血色素尿症&size(16){（paroxysmal nocturnal hemoglobinuria : PNH）}; [#bfb42904] [[造血幹細胞]]の[[PIG-A]]の[[変異]]によって[[GPIアンカー型タンパク質]]が正常に生成されなくなることによって、[[赤血球]]の[[補体制御因子]]（[[DAF]]や[[CD59]]）が欠損して[[溶血]]が起こる疾患。[[ヘモグロビン]]を含んで黒褐色となった[[尿]]が出る。[[発作性夜間ヘモグロビン尿症]]とも。((ロス先生の“PNHって どんな病気？” 第2版 日本語版 患者さんのためのガイド: http://square.umin.ac.jp/compl/common/images/disease-information/pnh/WhatisPNH.pdf)) [[溶血性貧血]]や[[血栓症]]、稀に[[白血病]]を引き起こす。((大阪市立大学・大学院医学研究科 血液腫瘍制御学 医学部 臨床検査医学 医学部附属病院 血液内科・造血細胞移植科 発作性夜間血色素尿症: http://www.med.osaka-cu.ac.jp/labmed/page157.html))
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