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*3-ニトロプロピオン酸(3-nitropropionic acid : 3-NP) [#ve8a2c52] [[ミトコンドリア]]の[[電子伝達系]]([[複合体Ⅱ]])を阻害する作用を持つ[[有機化合物]]。[[β-ニトロプロピオン酸]]とも。 #ref(3-nitropropanoic_acid.png,3-ニトロプロピオン酸の化学構造,200); ラットに全身投与(20mg/kg×2)すると[[線条体]]の中・外側部が特異的に傷害され[[ハンチントン病]]様の運動症状を示す。これには[[eNOS]]の[[発現]]亢進が関与するとされる。((KAKEN — 研究課題をさがす | ハンチントン病モデル動物の開発とアンチセンス戦略法による発症制御法の確立 (KAKENHI-PROJECT-09558104): https://kaken.nii.ac.jp/ja/grant/KAKENHI-PROJECT-09558104/)) >3-NPは[[ミトコンドリア]]の[[コハク酸脱水素酵素]]の不可逆的阻害剤で、[[ミトコンドリア]]での[[活性酸素]]生成を亢進させ、ヒトや猿、マウスが摂取すると[[線条体]]の[[変性]]を引き起こし、[[ハンチントン病]]様の[[神経]]機能障害を発症します。((九州大学 活性酸素による核酸の酸化に起因する神経変性のメカニズムを解明: https://www.kyushu-u.ac.jp/f/1231/2012_12_03.pdf)) 3-ニトロプロピオン酸による[[神経細胞]]死が原因となる[[ハンチントン病]]のモデルマウスの症状は前もって[[カルニチン]]を投与しておくことで軽減できることが報告されている。((L-カルニチンの脂肪酸に対する心筋ミトコンドリア保護作用 矢野博己 Michael J. Kremenik 長野隆男: http://www.kawasaki-m.ac.jp/soc/mw/journal/jp/2013-j23-1/P27-36_yano.pdf)) [[サトウキビカビ脳症]]の原因となる。((KAKEN — 研究課題をさがす | スギヒラタケ関連脳症における3ニトロプロピオン酸の検討 (KAKENHI-PROJECT-18659255): https://kaken.nii.ac.jp/ja/grant/KAKENHI-PROJECT-18659255/))
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*3-ニトロプロピオン酸(3-nitropropionic acid : 3-NP) [#ve8a2c52] [[ミトコンドリア]]の[[電子伝達系]]([[複合体Ⅱ]])を阻害する作用を持つ[[有機化合物]]。[[β-ニトロプロピオン酸]]とも。 #ref(3-nitropropanoic_acid.png,3-ニトロプロピオン酸の化学構造,200); ラットに全身投与(20mg/kg×2)すると[[線条体]]の中・外側部が特異的に傷害され[[ハンチントン病]]様の運動症状を示す。これには[[eNOS]]の[[発現]]亢進が関与するとされる。((KAKEN — 研究課題をさがす | ハンチントン病モデル動物の開発とアンチセンス戦略法による発症制御法の確立 (KAKENHI-PROJECT-09558104): https://kaken.nii.ac.jp/ja/grant/KAKENHI-PROJECT-09558104/)) >3-NPは[[ミトコンドリア]]の[[コハク酸脱水素酵素]]の不可逆的阻害剤で、[[ミトコンドリア]]での[[活性酸素]]生成を亢進させ、ヒトや猿、マウスが摂取すると[[線条体]]の[[変性]]を引き起こし、[[ハンチントン病]]様の[[神経]]機能障害を発症します。((九州大学 活性酸素による核酸の酸化に起因する神経変性のメカニズムを解明: https://www.kyushu-u.ac.jp/f/1231/2012_12_03.pdf)) 3-ニトロプロピオン酸による[[神経細胞]]死が原因となる[[ハンチントン病]]のモデルマウスの症状は前もって[[カルニチン]]を投与しておくことで軽減できることが報告されている。((L-カルニチンの脂肪酸に対する心筋ミトコンドリア保護作用 矢野博己 Michael J. Kremenik 長野隆男: http://www.kawasaki-m.ac.jp/soc/mw/journal/jp/2013-j23-1/P27-36_yano.pdf)) [[サトウキビカビ脳症]]の原因となる。((KAKEN — 研究課題をさがす | スギヒラタケ関連脳症における3ニトロプロピオン酸の検討 (KAKENHI-PROJECT-18659255): https://kaken.nii.ac.jp/ja/grant/KAKENHI-PROJECT-18659255/))
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