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ファブリー病に対する酵素補充療法に用いられるα-ガラクトシダーゼAリソソーム酵素製剤。-アガルシダーゼα（リプレガル）-アガルシダーゼβ（ファブラザイム）

ファブリー病の治療に用いられるα-ガラクトシダーゼA製剤。商品名はファブラザイム。

グロボトリアオシルセラミドのリゾ体（脱アシル化体）。細胞毒を持つ。α-ガラクトシダーゼAの基質であり、その活性を阻害する。血中グロボトリアオシルスフィンゴシン値は血中グロボトリアオシルセラミド値の約1000分の1であるが、ファブリー病患者の血中で増加するため診断の指標となることが期待されている。

ガラクトシダーゼ遺伝子変異を伴うファブリー病の治療薬。小胞体上で特定の変異型α-ガラクトシダーゼAに選択的かつ可逆的に結合してリソソームへの適切な輸送を促進する。商品名はガラフォルド。

生体内における酵素とは、化学変化において触媒の働きをするタンパク質を指す。生体触媒とも呼ばれる。触媒はそれ自身は変化せず、他の物質の化学反応を促進する。具体的には、化学反応に必要なエネルギー（活性化エネルギー）を下げて、反応の速さを数百万～数億倍にする。食品の発酵も酵素の働きによるものであり、酵母（ギリシャ語では zyme）の中（ギリシャ語では en）で発酵が起きることから酵素（enzyme）と名付けられた。酵素の中には、他の酵素と結合して複合体として働くものもある。例えばク…

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