健康用語WEB事典

関連する用語

β-ケトチオラーゼが欠損する常染色体劣性遺伝疾患。間欠的に起こるケトーシス発作を主な症状とする。

クライゼン縮合による炭素原子同士の結合の形成を触媒する酵素。例えば、2分子のアセチルCoAからアセトアセチルCoAを生成する反応を触媒する。

ミトコンドリアとペルオキシソームで行われる脂肪酸の代謝（酸化）。最初の反応はアシルCoAデヒドロゲナーゼによって触媒される。脂肪酸はアシルカルニチンの形でミトコンドリア基質に取り込まれ、アシルCoAシンテターゼによってアシルCoAに変化する。そのアシルCoAが持つ脂肪酸のカルボキシル基側から炭素2個ずつをアセチルCoAとして切り離すことを繰り返し、最終的にアセチルCoAとなる。このアセチルCoAはクエン酸回路に入り、ATPが生成される。最初の反応はアシルCoAオキシダーゼによ…

真核細胞の中にある細胞小器官の一つ。細胞容積の10％ほどを占める。大きさは0.5μm程度。好気呼吸によってエネルギーとなるATPを生成する働きを持つ。真核細胞はもともと酸素を使ってエネルギーを生み出すことができなかったが、別の生物であったミトコンドリアを取り込んだことによって酸素からATPを生成することができるようになったと考えられている（細胞内共生）そのため、ミトコンドリアはミトコンドリア基質内に独自のDNAを持ち、細胞とは独立して分裂によって増える。また、ミトコンドリアは…

コエンザイムA（CoA）の誘導体。活性酢酸とも呼ばれる。クエン酸回路においてピルビン酸から生成される。エネルギーが過剰になる場合はアセチルCoAからマロニルCoAを経て脂肪酸が生成され中性脂肪となる。アセチル-CoA は，タンパク質のN末端や内部（とくにリジンのε-アミノ基）をアセチル化し，タンパク質の構造や機能を修飾している．このようにアセチル化されたタンパク質は，ヒストンやα-チューブリンなどのタンパク質の構造，および安定性に影響を及ぼしている．アセトアセチルCoAと縮合…

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