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アミノ酸のひとつ。δ-アミノレブリン酸とも。ヘム生合成における中間代謝産物。体内ではグリシン、ビタミンB6、スクシニルCoAからミトコンドリア内の5-アミノレブリン酸シンターゼに触媒されて生成される。生成はヘムによる負のフィードバックを受ける。プロトポルフィリンの合成における中間代謝物。加齢によって生産性が低下する。ポルフィリン症や鉛中毒では血液や尿中に増加する。5-アミノレブリン酸とクエン酸第一鉄ナトリウムの摂取が、運動の効率を上昇させることが報告されている。アミノレブリン…
コハク酸とコエンザイムAが結合した有機化合物。分子式は C3Sクエン酸回路(TCA回路)における中間代謝産物であり、α-ケトグルタル酸の脱炭酸によって生成される。また、グリシンと結合して、ヘムの素材であるδ-アミノレブリン酸となる。
ヘムの合成における最初の反応である、グリシンとスクシニルCoAからδ-アミノレブリン酸を生成する反応を触媒するシンターゼ。ALAS2とも呼ばれる。この酵素を発現する遺伝子の異常によって遺伝性の鉄芽球性貧血が引き起こされる。ヘム合成はミトコンドリアにおいてグリシンとスクシニルCoAが重合し、δ-アミノレブリン酸が合成されるステップから始まるが、ALAS2は赤血球において特異的にこの重合を触媒する酵素であり、本遺伝子の変異によりヘム合成が不全となり、ミトコンドリアでの鉄利用障害が…
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