健康用語WEB事典

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生体内における酵素とは、化学変化において触媒の働きをするタンパク質を指す。生体触媒とも呼ばれる。触媒はそれ自身は変化せず、他の物質の化学反応を促進する。具体的には、化学反応に必要なエネルギー（活性化エネルギー）を下げて、反応の速さを数百万～数億倍にする。食品の発酵も酵素の働きによるものであり、酵母（ギリシャ語では zyme）の中（ギリシャ語では en）で発酵が起きることから酵素（enzyme）と名付けられた。酵素の中には、他の酵素と結合して複合体として働くものもある。例えばク…

リソソーム病のひとつ。リソソームのアリルスルファターゼAの欠損により、その基質であるスルファチドが脳の白質や腎臓などに蓄積する先天性の代謝異常。乳幼児に発症する場合が最も多く、生後二年以外に歩行障害が現れ、筋肉の異常、発達遅滞、視力障害、嚥下障害、痙攣、麻痺、昏睡などの症状が現れる。治療しないと5歳以前に死亡する。

スフィンゴ糖脂質のひとつ。代表的なスルファチド。特に髄鞘に多く存在する。分子式は C11S セラミドからセラミドガラクトシルトランスフェラーゼおよびセレブロシドスルホトランスフェラーゼの働きによって生合成される。アリルスルファターゼAによって分解される。

セレブロシド硫酸から硫酸を遊離させる反応を触媒するスルファターゼ。-アリルスルファターゼA-アリルスルファターゼB

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