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尿素回路において、シトルリンから生成される有機化合物。アルギニノコハク酸リアーゼによってアルギニンとフマル酸に代謝される。アルギニノコハク酸の蓄積によってアルギニノコハク酸尿症（ASL欠損症）となる。ここで生成されたフマル酸はリンゴ酸、オキサロ酢酸を経てアスパラギン酸に戻され、再度シトルリンからアルギニノコハク酸を生成する反応で利用される。

尿素回路において、アルギニノコハク酸をアルギニンとフマル酸に加水分解する反応を触媒する酵素。アルギニノスクシナーゼとも呼ばれる。

生後28日以内の小児のこと。-早産児（早期産児）-正期産児-過熟児（過期産児）

尿素回路の異常などによってアンモニアが正常に代謝されなくなり、体内に蓄積することで起こる症状。中枢神経の障害が起こる。FOLFOX療法の副作用として報告されている。

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