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アミノ酸の一つ。L体（L-オルニチン）はタンパク質を構成しない遊離アミノ酸として体内に存在する。蜆に多く含まれる。肝臓の解毒作用の促進やアルコール性疲労の抑制、成長ホルモンの分泌促進などの作用が報告されている。主に大腸菌などの細菌を用いた発酵法により生産される。体内のアンモニアを無毒化する尿素回路（オルニチン回路）において、カルバモイルリン酸と縮合してシトルリンを生成する働きを持つ。肝機能改善に有効な成分であり、サプリメントなどの製品に利用される。肝臓のミトコンドリアマトリッ…

哺乳類の細胞がアミノ酸を分解するときに生じる有毒なアンモニアを尿素に変えて無毒化する代謝反応の経路。この経路によってアンモニア1分子から尿素1分子が生成される。オルニチン回路とも呼ばれる。主に肝臓（肝細胞のミトコンドリア）で行われる。反応の大部分は細胞質内で行われるが、一部はミトコンドリア内で行われる。アミノ酸を元にした糖新生では尿素回路との連携が必要。+アンモニアと2分子のATP、二酸化炭素（HCO3-）から、カルバモイルリン酸が生成される+カルバモイルリン酸とオルニチンが…

遊離アミノ酸の一種。分子式は C6H13N3O3シトルリンはスイカの学名であり、1930年にスイカの果汁から発見されたことから名付けられた。同じくウリ科の植物に多く含まれる。また、海藻のほとんどに豊富に含まれる。体内では、ミトコンドリアでオルニチンとカルバモイルリン酸から作られる。この反応はオルニチンカルバモイルトランスフェラーゼによって触媒される。尿素回路に入ったアンモニアから生成されるカルバモイルリン酸が前駆体。カルバモイルリン酸から生成されたシトルリンは細胞質に移動し、…

アミノ酸のひとつ。小児では必須アミノ酸。オルニチンが尿素回路で代謝されて生成される。尿素回路において、アルギニンはアルギナーゼによって加水分解され、尿素を生成すると同時にオルニチンとなり、そのオルニチンは再度シトルリンの生成に利用される。一酸化窒素合成酵素に触媒され、一酸化窒素の原料となる。

ジカルボン酸のひとつ。マレイン酸のシス-トランス異性体。フマル酸はトランス型。尿素回路において、アルギニノコハク酸の代謝によって生成される。

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