健康用語WEB事典

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毛髪や筋肉、臓器など人体の各部を構成する必須の栄養素。三大栄養素のひとつ。漢字では蛋白質と表記する。蛋白はもともと卵白の意味。英語ではプロテインと呼ばれ、これはギリシャ語で「一番大切なもの」を意味するプロティオス（proteios） に由来する。体内に存在する酵素や受容体、免疫の抗体、血液中の血球などもタンパク質によって構成されている。人体全体の10〜15%程度を占める。化学的には、アミノ酸から成るペプチドが集まった一本のポリペプチドから作られる巨大な分子。タンパク質を構成す…

慢性骨髄性白血病、難治性のフィラデルフィア染色体陽性急性リンパ性白血病の治療薬。商品名はスプリセル。bcr-abl、SRCファミリーキナーゼ、c-Kit、EPH、エフリン受容体（EPHA2）、及びPDGFRβを阻害する。ABLに対する親和性はイマチニブの約325倍。イマチニブ耐性に関与するほとんどの変異bcr-ablに有効だが、T315I変異に対しては無効。

慢性骨髄性白血病（イマチニブ抵抗性のもの）に対する抗がん剤。商品名はタシグナ。アデノシン三リン酸（ATP）と競合的に拮抗し、bcr-ablチロシンキナーゼを阻害することによって、bcr-abl発現細胞に細胞死を誘導する。bcr-ablに対する選択結合性はイマチニブより高い（約30倍）。副作用として血球減少、頭痛、悪心、嘔吐、貧血、発熱などがある。

イマチニブ抵抗性の消化管間質腫瘍や根治切除不能または転移性の腎細胞がん、膵神経内分泌腫瘍の治療薬。商品名はスーテント。PDGFRα、PDGFRβ、VEGFR1、VEGFR2、VEGFR3、KIT、FLT3、CSF1R、RETなどの様々な受容体や酵素を阻害する。

慢性白血病のひとつ。代表的な骨髄増殖性腫瘍。治療は抗がん剤や骨髄移植に加え、原因となるフィラデルフィア染色体（BCR-ABL）を直接攻撃するイマチニブが使用される。しかし、イマチニブに抵抗性が現れる症例が確認されている。慢性骨髄性白血病では、フィラデルフィア （Philadelphia） 染色体が造血幹細胞に発生するため、そこから分化・成熟した白血球が大量に増えてしまう。

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