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シアリダーゼの欠損による疾患。尿中のシアル酸が増加する。*1
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糖鎖(糖タンパク質やオリゴ糖など)の非還元末端に局在する酸性の九炭糖の総称。ノイラミン酸を骨格とするアシル化誘導体。N-アセチルノイラミン酸やN-グリコリルノイラミン酸、デアミノノイラミン酸などがあり、カルボキシル基に起因する負電荷を持つ。ヒトの細胞表面に豊富に存在し、その負の電荷によって好ましくない細胞間相互作用を妨げる働きを補助する。シアル酸を含む糖鎖は細胞の外側に存在し、シアル酸結合タンパク質を介した免疫細胞同士の結合に関わる。シアル酸の重合体であるポリシアル酸は情動や…
体内から余分な水分や老廃物を排出するために腎臓で作られる無色から黄色を呈す液体。正常な場合のpHは6.0の弱アルカリ性。原尿のうち再吸収されなかった分が排泄される。正常であれば、尿の量は1回の排尿につき200〜400mlで、回数は1日あたり5〜7回、計1.0〜1.5リットルが体から排泄される。尿の黄色はウロビリンによるもの。水分を多く摂取すると尿の色は薄くなり、逆に水分摂取量が少ないと濃くなる。発汗が多い場合は尿の量は少なくなる。尿に糖やタンパク質が多く含まれると、排尿の際に…
糖鎖の非還元末端からシアル酸を分離させるエキソ型の酵素。Neu5Ac2enによって酵素活性が弱く阻害される。ノイラミニダーゼとも呼ばれる。インフルエンザウイルスの増殖に関わる。シアリダーゼの欠損はシアリドーシスを引き起こす。哺乳類などの細胞内に含まれ、ヒトでは以下の4種類が確認されている。略称主な局在場所基質至適pH機能NEU1リソソームオリゴ糖、糖ペプチド、4MU-NeuAc4.6リソソーム異化分解、免疫機能、エラスチン線維集合NEU2細胞質オリゴ糖、糖ペプチド、ガングリオ…
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