セルロプラスミン(ceruloplasmin : Cp) †
α2-グロブリンのひとつ。肝臓由来のタンパク質。小腸や十二指腸から吸収されて肝臓に運ばれてきた銅と結合し、これらを各臓器に輸送する。血清中の銅の約90%を保持する。*1
銅はATP7B蛋白の働きにより肝細胞の細胞質からゴルジ体へ輸送され、セルロプラスミン結合銅となり、血液中・胆汁中に排泄されます。*2
セルロプラスミンに含まれる銅は活性中心となり、二価鉄を三価鉄に酸化するフェロキシダーゼ活性を持つ。これによって酸化した鉄イオンをトランスフェリンに渡し、ヘモグロビンへの取り込みを促進する。フェロオキシダーゼ活性により強力な抗脂質過酸化作用を有しており、鉄やフェリチンは脂質過酸化を促進することが分かっている。*3*4
スーパーオキシドを除去する抗酸化作用を持つと考えられている。*5
ヒトにおいて、セルロプラスミンの遺伝子変異が全身の臓器に過剰な鉄沈着を起こすことが確認されている。*6
*1西東社 カラー図解 栄養学の基本がわかる事典 川島由起子(2013/4/4): https://amzn.to/2tzGwYt
*2ヒト疾患iPS細胞のウィルソン病への応用 - 世界の幹細胞(関連)論文紹介 - 慶應義塾大学 グローバルCOEプログラム 幹細胞医学のための教育研究拠点: http://www.med.keio.ac.jp/gcoe-stemcell/treatise/2011/20110603_02.html
*3先天性銅代謝異常症ウィルソン病におけるセルロプラスミンに関する研究 冷牟田修一: https://www2.lib.hokudai.ac.jp/gakui/1996/5038_hiyamuta.pdf
*4KAKEN — 研究課題をさがす | セルロプラスミン欠損症における遺伝子異常と発症機構の解析 (KAKENHI-PROJECT-10670581): https://kaken.nii.ac.jp/ja/grant/KAKENHI-PROJECT-10670581/
*5岡山大学 セルロプラスミン,CP(ceruloplasmin): https://www.okayama-u.ac.jp/user/hos/kensa/denkai/cp.htm
*6テーマ9:無セルロプラスミン血症などの脳内鉄沈着を伴う神経変性症(neurodegeneration with brain iron accumulation、NBIA)の病態解明 信州大学医学部第三内科: http://www.shinshu-u.ac.jp/faculty/medicine/chair/i-3nai/theme09.html
*7浜松医科大学 第1内科 研究活動:神経変性症における脳内の鉄代謝: http://www2.hama-med.ac.jp/w1b/med1/neurology/neuro_2.html
*2ヒト疾患iPS細胞のウィルソン病への応用 - 世界の幹細胞(関連)論文紹介 - 慶應義塾大学 グローバルCOEプログラム 幹細胞医学のための教育研究拠点: http://www.med.keio.ac.jp/gcoe-stemcell/treatise/2011/20110603_02.html
*3先天性銅代謝異常症ウィルソン病におけるセルロプラスミンに関する研究 冷牟田修一: https://www2.lib.hokudai.ac.jp/gakui/1996/5038_hiyamuta.pdf
*4KAKEN — 研究課題をさがす | セルロプラスミン欠損症における遺伝子異常と発症機構の解析 (KAKENHI-PROJECT-10670581): https://kaken.nii.ac.jp/ja/grant/KAKENHI-PROJECT-10670581/
*5岡山大学 セルロプラスミン,CP(ceruloplasmin): https://www.okayama-u.ac.jp/user/hos/kensa/denkai/cp.htm
*6テーマ9:無セルロプラスミン血症などの脳内鉄沈着を伴う神経変性症(neurodegeneration with brain iron accumulation、NBIA)の病態解明 信州大学医学部第三内科: http://www.shinshu-u.ac.jp/faculty/medicine/chair/i-3nai/theme09.html
*7浜松医科大学 第1内科 研究活動:神経変性症における脳内の鉄代謝: http://www2.hama-med.ac.jp/w1b/med1/neurology/neuro_2.html
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このページの最終更新日時: 2019-12-25 (水) 14:05:04