健康用語WEB事典

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プリン体の代謝によってできる尿酸が関節内に過剰に蓄積される事で起こる激痛を伴う症状。かつては帝王病や贅沢病と呼ばれた。圧倒的に男性に多く起こる。発生部位は足の親指の付け根が最も多い。足首や膝にも生じる。尿酸は針のように尖った結晶をつくり、これが関節内にたまると処理をすべく白血球やマクロファージが集まって貪食し、炎症反応を起こす。尿酸塩結晶に反応したNALP3インフラマソームがIL-1βを産生し、滑膜のケモカイン産生を促進する。これによって好中球などが関節腔に集まり痛風が起こる…

グリコーゲンの分解や糖新生の最終段階である、グルコース-6-リン酸を加水分解してグルコースを生成する反応を触媒するホスファターゼ（脱リン酸化酵素）。主に肝臓と腎臓に発現するが、精嚢や目の毛様体、卵管などにも見られる。G6Paseの発現はインスリンやグルカゴンなどのホルモンによって転写レベルで厳密に制御されている。インスリンによる転写抑制にはFOXO1が主要な役割を果たす。グリコーゲン病Ⅰ型（フォン・ギールケ病）はG6Paseの遺伝子変異によって小胞体内腔で行われる反応が阻害さ…

アルドースやケトース、糖質のこと。一般に炭素原子3個以上のポリヒドロキシアルデヒド類（アルドース）またはケトン（ケトース）およびその誘導体を指す。

肝臓においてグリコーゲンの代謝に関わる酵素が欠損することでグリコーゲンが蓄積する糖原病。-糖原病Ⅰa型

人体の中で最大の臓器。体内のエネルギーを骨格筋とほぼ同じ割合（21.3%）で消費する。重さは体重の約2%を占める（1.0〜1.5kg）。レバーとも呼ばれる。右葉と左葉に分けられ、間には肝鎌状間膜が存在する。右葉は左葉よりも大きく、その下面には胆嚢が存在する。肝臓を構成する細胞は、その大部分を占める肝細胞（肝実質細胞）と、肝臓で作られた胆汁を十二指腸へ運ぶ胆管の細胞である胆管細胞に分けられる。肝臓には細胞（肝細胞とそれ以外の肝非実質細胞）が2500億個もあるとされ、非常に高い再…

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