健康用語WEB事典

関連する用語

リンゴ酸

酸味があるジカルボン酸。分子式は C4H6O5 クエン酸回路においてフマル酸ヒドラターゼによってフマル酸と水から生成される。また、オキサロ酢酸からリンゴ酸デヒドロゲナーゼに触媒されて生成される。ピルビン酸の前駆体。ヒトや土壌微生物が分解でき、食品添加物に利用されている。また、化粧品のpH調整剤として使用される。糖新生に必要なNADH2+の供給源となる。タグ:

フマラーゼ欠損症

フマル酸ヒドラターゼ遺伝子の両アレルの変異が原因となり、フマル酸が蓄積する症状。フマル酸尿症とも呼ばれる。新生児の脳や顔面の奇形、発達障害、痙攣、てんかん、筋緊張低下、大脳萎縮などの中枢神経症状とフマル酸の尿中排泄増加が起こる。フマル酸尿症の患者のほとんどは数ヶ月で死亡する。ごくわずかに成人早期まで生存する場合もある。タグ:

フマリルアセト酢酸ヒドラーゼ

チロシン代謝の最終段階である、4-フマリルアセト酢酸からのフマル酸とアセト酢酸の生成を触媒するヒドラーゼ。この遺伝子変異による欠損は高チロシン血症Ⅰ型を引き起こす。タグ:

4-フマリルアセト酢酸

チロシン代謝における中間代謝産物。前駆体は4-マレイルアセト酢酸。フマリルアセト酢酸ヒドラーゼによってチロシン代謝の最終産物であるフマル酸とアセト酢酸に加水分解される。タグ:

糖原性アミノ酸

主として糖新生によるグルコース合成に利用されるアミノ酸。-ピルビン酸を経てオキサロ酢酸になる--アラニン--グリシン--セリン--スレオニン--システイン--トリプトファン-スクシニルCoAになりTCA回路に入る--イソロイシン--メチオニン--バリン-オキサロ酢酸になりTCA回路に入る --アスパラギン酸, --アスパラギン-α-ケトグルタル酸になりTCA回路に入る--アルギニン--グルタミン酸--グルタミン--ヒスチジン--プロリン-フマル酸になりTCA回路に入る--フェ…

トランドラプリル アリスキレン ラジレス アデニロコハク酸 オーキシス レミカット クレマスチン ラクレチン オデフシィ アコニターゼ ベムリディ スタリビルド テノゼット ザジテン コハク酸 オキサロ酢酸 タケキャブ トビエース ビソプロロールフマル酸塩 ゾスパタ …

参考文献一覧

*1遺伝子疾患情報リスト 尿素サイクル異常症概説(Urea Cycle Disorders Overview): http://plaza.umin.ac.jp/~grj/grj/ucd-overview.htm

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