健康用語WEB事典

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胎児の肝臓、生後は骨髄中に存在し、生体内の全ての血液細胞（主に赤血球、血小板、顆粒球、B細胞、T細胞）を生涯に渡って生産する組織幹細胞。造血幹細胞から1日に数千億個もの新しい血液細胞が生成される。体内では骨芽細胞と血管内皮細胞に接して存在する。造血幹細胞は、胎児期に大動脈周囲（AGM）で発生し、肝臓（胎児肝）で活発に増殖した後、CXCL12によって骨髄に移動、定着（ホーミング）し、細胞周期が遅い状態で維持され、すべての血球を産生し続けます。従来は、造血幹細胞がまず造血多能性前…

SMOの下流の転写調節因子。ヘッジホッグシグナル伝達経路の構成要素。哺乳類には以下の3種類がある。-GLI1-GLI2-GLI3

生物種が持つ独自の形（形態）が作られる過程。生物の発生において重要であり、がん細胞や人工的に培養している細胞では見られない。形態形成にはモルフォゲンやオーガナイザー（形成体）と呼ばれる分子が関わる。

ヘッジホッグシグナル伝達経路に関わる7回膜貫通型の受容体。スムーズンドとも。ヘッジホッグが結合していないPTCH（PTCH1）によって細胞膜局在が抑制される。

ヘッジホッグをリガンドとする、12回膜貫通型の受容体。ヘッジホッグが結合していない状態では隣接するSMOを抑制している。ヘッジホッグが結合すると、この抑制が解除され、下流の転写調節因子であるGLIが活性化し、PTCHを初めとする転写活性が亢進する。PTCHの遺伝子変異によってゴーリン症候群（母斑基底細胞癌症候群）を発症する。

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